Una hernia interna congénita ocurre cuando una porción de un órgano se desplaza a través de una abertura en el peritoneo o mesenterio. La mas frecuente es la paraduodenal. Representa el 53% de todos los casos de hernias internas, a la derecha en la fosa de Waldeyer o a la izquierda (fosa de Landzert) del duodeno.  La prevalencia de las hernias internas congénitas es baja, generalmente menos del 1% a nivel mundial, donde en España entre el 0.6% y el 5.8%. Con predominio masculino, incidencia  mundial muy baja (0,2%-0,9%). Las hernias internas se presentan en niños (35%) y adultos (65%). Es objetivo de este trabajo describir las características clínicas de un cuadro oclusivo mecánico, por causa de  las hernias internas congénitas de tipo paraduodenal izquierda, mediante la presentación de un caso. Presentamos a masculino  de  45 años de edad, el cual acude con un cuadro sugestivo de una oclusión intestinal mecánica. En la urgencia  diagnosticó una oclusión intestinal mecánica  y se decide anunciar y opera de urgencia  evidenciándose  como obstáculo un defecto a nivel del mesocolon transverso dando lugar a una hernia paraduodenal izquierda   . Se realizó laparotomía exploradora, quelotomia, resección del saco herniario, lisis de una  brida congénita y lavado de cavidad, con evolución postoperatoria satifactoria. Por ser infrecuente y no contar con estadísticas ni datos de hernias internas congénitas  (localización infrecuente) anteriores en Guinea Bissau, así como el desconocimiento de sus principales factores de riesgo, manifestaciones clínicas y complicaciones, es importante su conocimiento.